Pulmonal-arterielle Hypertension (PAH): Diagnose

Pulmonal-arterielle Hypertension (PAH)

Definition

Die pulmonal-arterielle Hypertension (PAH) ist eine Form von pulmonaler Hypertension (PH). PAH ist eine progressiv verlaufende Erkrankung, die durch einen erhöhten Mitteldruck im pulmonal-arteriellen System gekennzeichnet ist, wobei in Ruhe 25 mmHg und bei Belastung 30 mmHg als Grenzwerte festgelegt sind.

Klassifikation der pulmonalen Hypertension (Venedig 2003)

1. Pulmonal-arterielle Hypertension (PAH) (Pulmonale Hypertension im engeren Sinn)
   a. idiopathische pulmonal-arterielle Hypertension (IPAH) (früher primär pulmonale Hypertension)
   b. familiäre pulmonal-arterielle Hypertension (FPAH)
   c. assoziierte bzw. andere Formen der pulmonal-arteriellen Hypertension (APAH)
    
2. Pulmonale Hypertension bei (linksventrikulärer) Herzerkrankung
   a. atriale oder ventrikuläre Herzerkrankungen
   b. Mitral- oder Aortenklappenfehler
    
3. Pulmonale Hypertension bei Lungenerkrankung und/oder Hypoxie
   a. chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD)
   b. interstitielle Lungenerkrankung
   c. Schlafapnoe-Syndrom (SAS)
   d. alveoläre Hypoventilation
   e. chronische Höhenkrankheit
   f. Anlage- bzw. entwicklungsbedingte Fehlbildungen und/oder Erkrankungen
    
4. Pulmonale Hypertension aufgrund chronisch thrombotischer und/oder embolischer Erkrankungen (CTEPH)
   a. thromboembolischer Verschluss proximaler Pulmonalarterien
   b. thromboembolischer Verschluss distaler Pulmonalarterien
   c. nicht-thrombotische Lungenembolien (Tumor, Parasiten, Fremdkörper)
    
5. seltene Formen (z. B. Sarkoidose, Histiozytosis X, Lymphangiomatosis)

Ätiologie und Pathogenese

Erhöhung des mittleren Pulmonalarteriendrucks > 25 mmHg in Ruhe mit meist nachfolgender Rechtsherzvergrößerung als Folge einer Querschnittsabnahme des Lungengefäßbettes.

Folgen des Cor pulmonale: abrupter Anstieg des pulmonalarteriellen Drucks, Abfall des Herzzeitvolumens, systemischer Blutdruckabfall, plötzlicher Herztod.

PH ist ein selbstperpetuierender Prozess, der über Hypertrophie glatter Gefäßmuskeln, Intimahyperplasie und Thrombusbildung weitere Gefäßeinengungen und Reduzierungen des arteriellen Gesamtgefäßquerschnitts bewirkt (Erkrankungen des linken Herzens einschließlich primärer Myokarderkrankungen und Herzklappenfehler mit pulmonaler postkapillärer Hypertonie führen über eine postkapilläre pulmonale Hypertonie ebenfalls zur Schädigung des rechten Herzens).

Häufigkeit

Hohe Dunkelziffer, Prävalenz 2-80/Jahr, Inzidenz 1-15/106/Jahr, IPAH selten (1-3/106/Jahr)

Anamnese

Risikofaktoren sind:

• Vorgeschichte einer PH-Erkrankung in der Familie
• Appetitzüglereinnahme
• Serotoninantagonisten nach der 20. SSW
• große Pulmonalembolie
• ventrikulo-atrialer Shunt
• Splenektomie
• chronische Entzündungen (z. B. IBD)
• Sklerodermie
• Herzfehler
• Schlafapnoe
• HIV-Infektion

Klinische Einteilung des Cor pulmonale

Pathogenese des Cor pulmonale

Symptome

Unspezifische Beschwerden und Krankheitszeichen. Fast stets längeres Latenzstadium: Symptome meist erst, wenn > 60 % der Pulmonalgefäße verloren sind. Dyspnoe (insbesondere Belastungsdyspnoe) relatives Frühsymptom, aber nicht Leitsymptom. Müdigkeit, Oppressionsgefühl, rezidivierende Synkopen unter Belastung und bei Hustenattacken, Hämoptysen (bei allen Formen einer pulmonalen Hypertonie möglich), Heiserkeit bei langjähriger schwerer pulmonaler Hypertonie. Plötzlicher Tod nicht ungewöhnlich. Objektiv: fakultativ pathologischer pulmonaler physikalischer Befund, Tachykardie, Zyanose und Polyglobulie, hebende Aktion des rechten Ventrikels links parasternal oder im Epigastrium, gestaute Jugularvenen im Sitzen - Intensitätszunahme des Pulmonalklappenschlusstons, nicht selten aber singulärer 2. Herzton; dextrokardialer 4. Herzton, pulmonales Intervallsystolikum möglich.

Bei dekompensiertem Cor pulmonale: zusätzlich Ruhedyspnoe, Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz einschließlich Leberstauung, Venenstauung am Augenhintergrund, konjunktivale Injektion, Geräusche einer Trikuspidalklappeninsuffizienz und gelegentlich einer Pulmonalklappeninsuffizienz; selten absolute Arrhythmie

Diagnostik

Labor (Blutbild, Gerinnung, Leberwerte):

• Blutgasanalyse: im Frühstadium unauffällig, spät pO₂ erniedrigt, pCO₂ erhöht, HCO₃ erhöht, pH erniedrigt.
• Rotes Blutbild: Polyglobulie und Hämatokrit (> 50 %)

Thoraxröntgenbefund: Erweiterung der pulmonalen Ausflussbahn, Zunahme zentraler pulmonaler Gefäßkaliber, "Hilusamputation". Herzgröße lange Zeit normal oder gar auffallend klein, später ein- oder doppelseitige Vergrößerung zusammen mit Rechtsrotation des Herzens. Verlaufskontrollen in der Regel wichtiger als einmalige Ausgangsuntersuchung.

EKG: Kann lange Zeit normal sein. In späteren Stadien P dextrocardiale, Steil- bis Rechtstyp, Zeichen der Rechtshypertrophie, Rhythmusstörungen.

Echokardiogramm: Nachweis der Wanddicke, des rechtsventrikulären Innendurchmessers und der Trikuspidalinsuffizienz, nichtinvasive Druckmessung im kleinen Kreislauf

Lungenfunktion: Spirometrie; wenn möglich: Ergospirometrie

Thorax-CT

weiters:

• abdominale Sonographie: Leberstauung, mangelhafter inspiratorischer Kollaps der V. cava inf.
• Rechtsherzkatheter: beweisend
• Perfusions-Ventilationsszintigraphie bei Lungenembolie. Pulmonalis-Angiographie, wenn innerhalb von 72 Stunden kein Rückgang.
• Fiberoptik-Angioskopie, Magnetresonanzverfahren

Differentialdiagnose

Chronische pulmonale Hypertension (nicht auf der Basis einer Lungenerkrankung)

• kongenitale Vitien mit Zyanose
• erworbene Klappenfehler
• Concretio pericardii
• Polyzythämie, Erythroblastose
• Pickwick-Syndrom
• Nitritvergiftung

Akute pulmonale Hypertension

• Herzinfarkt
• Aortendissektion
• Pleuraschmerz
• Perikardtamponade

Prognose

Im Allgemeinen sehr ungünstig, insbesondere bei IPAH (5-Jahres-Überlebensrate nur bei ca. 20 %). Bei sekundärer pulmonaler Hypertonie abhängig von der therapeutischen Beeinflussbarkeit der Grunderkrankung.

Funktioneller Schweregrad der PAH (nach WHO)

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